Об'єднує кілька генетичних захворювань, з поступово наростаючою слабкістю і атрофією м'язів. В основі патології лежать спадкові порушення метаболізму і функціонування м'язової тканини. За розвиток хвороби відповідають кілька дефектних генів, з різним механізмом успадкування. Прогресуюча м'язова дистрофія об'єднує декілька схожих за клінічними проявами, але різних за походженням, патологій. Існує безліч форм м'язової дистрофії. Міодистрофія Дюшенна, Беккера, миотоническая форма миодистрофии – це далеко не повний список клінічних типів дистрофій. Для всіх перерахованих варіантів характерні глибокі зміни в м'язових волокнах. Відмінності полягають у швидкості наростання атрофії м'язів, локалізації процесу, тип спадкування. М'язова слабкість починає проявляти себе в дитячому і підлітковому віці. Діти, на відміну від однолітків, пізніше починають ходити. Надалі, приєднується так звана, миопатическая качина хода. Клініка наступних порушень,
...
Читати далі »